Liek obsahuje liečivo laronidáza, čo je syntetický enzým, ktorý nahrádza prírodný enzým α-L-iduronidázu, ktorý rozkladá glykozamínoglykány v organizme.
Používa sa na liečbu neneurologických prejavov mukopolysacharidózy I (MPS I) u pacientov, ktorým úplne chýba, alebo majú nízku hladinu enzýmu α-L-iduronidáza.
Dávkovanie a dávkovacie schémy
Dospelí, dospievajúci a deti
Odporúčané dávkovanie je 100 U/kg 1x týždenne.
O liečbe rozhoduje lekár.
Liek je určený na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu.
Spôsob použitia
Koncentrát na infúzny roztok sa po riedení podáva ako intravenózna infúzia v priebehu 3 – 4 hodín.
Začiatočná rýchlosť infúzie je 2 U/kg/h a môže sa postupne zvyšovať každých 15 minút na maximálne 43 U/kg/h.
Ak je to bezpečné a vhodné, môže sa zvážiť podávanie infúzie v domácom prostredí, pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka.
Pacient a/alebo opatrovateľ pacienta má byť náležite zaučený o podávaní infúzie v domácom prostredí.
Dávka a rýchlosť podávania infúzie majú byť v domácom prostredí konštantné a nemajú sa meniť bez dohľadu zdravotníckeho pracovníka.
Podrobné pokyny na prípravu a podávanie infúzie sú uvedené v SPC, časť 6.6 alebo na konci Príbalového letáku (Písomnej informácie pre používateľa).
Upozornenie
Na liečbu má dohliadať lekár so skúsenosťami so starostlivosťou o pacientov s MPS I/inými dedičnými metabolickými chorobami.
Liek sa má podávať v klinickom prostredí s ľahko dostupnými resuscitačnými prostriedkami na zvládnutie medicínskych núdzových stavov.
Liek má byť používaný počas tehotenstva iba v nevyhnutných prípadoch.
Počas liečby týmto liekom sa odporúča prerušiť dojčenie
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov starších ako 65 rokov.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov s poruchou funkcie obličiek alebo pečene.
Ak sa pri podaní vyskytne anafylaxia alebo iné závažné reakcie z precitlivenosti, podávanie infúzie sa má okamžite prerušiť.
Liek môže spôsobiť často závraty, čo môže mať vplyv na schopnosť viesť vozidlo alebo obsluhovať stroje.
Liek sa nesmie miešať s inými liekmi okrem tých, ktoré sú uvedené v SPC, časť 6.6.
Uchovávať v chladničke (2 – 8 °C).
Liek obsahuje sodík.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Vedľajšie účinky boli pozorované hlavne pri podávaní lieku pacientom alebo zanedlho potom (reakcie súvisiace s infúziou). Ak pocítite takéto reakcie, musíte sa okamžite obrátiť na svojho lekára. ...
viac >
laronidáza
87 - Varia I
Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EU - Európska
Exspirácia: 36
