Liek obsahuje liečivo imigluceráza, syntetický enzým, ktorý u pacientov s Gaucherovou chorobou nahrádza chýbajúci alebo nedostatočne účinný telu vlastný enzým kyslá β-glukozidáza.
Používa sa na liečbu pacientov, ktorí majú potvrdenú diagnózu Gaucherovej choroby typu 1 alebo typu 3 a ktorí majú príznaky choroby, ako je málokrvnosť (nízky počet červených krviniek), tendenciu ľahko krvácať (v súvislosti s nízkym počtom trombocytov – krvných doštičiek), zväčšenie sleziny a pečene alebo ochorenie kosti.
Dávkovanie a dávkovacie schémy
Dávky pre každého pacienta sa určia individuálne, na základe komplexného zhodnotenia všetkých klinických prejavov choroby.
Počiatočné dávky 60 U/kg telesnej hmotnosti každé 2 týždne ukázali zlepšenie hematologických a viscerálnych parametrov počas 6 mesiacov liečby a pokračovanie v terapii potom buď zlepšilo kostné ochorenie alebo zastavilo jeho progresiu.
Aplikovanie nízkych dávok 15 U/kg telesnej hmotnosti 1x za 2 týždne sa prejavilo zlepšením hematologických parametrov a organomegálie, nie však kostných parametrov.
Obvyklá frekvencia podávania infúzií je raz za 2 týždne.
O dĺžke liečby rozhoduje lekár.
Spôsob použitia
Prášok na infúzny koncentrát je určený na intravenózne podávanie po rekonštitúcii a riedení. Prášok sa musí rozpustiť vo vode na injekcie, zriediť 0,9 %-ným intravenóznym roztokom chloridu sodného, opatrne premiešať a potom podať intravenóznou infúziou. Nepoužívať injekčné liekovky, ktoré vykazujú prítomnosť cudzích častíc či zafarbenie. Zriedený roztok sa odporúča podávať vnútorným 0,2 µm filtrom s nízkou väzbou proteínov na odstránenie proteínových častíc, a to do 3 hodín od rekonštitúcie a riedenia.
Pri úvodných infúziách sa má roztok podávať rýchlosťou, ktorá neprekročí 0,5 U/kg/min. Pri následnom podávaní možno rýchlosť infúzie zvýšiť, avšak nesmie prekročiť 1 U/kg/min. Zvyšovanie rýchlosti infúzie sa musí uskutočňovať pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka.
Podávanie infúzie doma sa môže zvážiť u pacientov, ktorí infúzie dobre tolerujú počas niekoľkých mesiacov. O domácom podávaní sa má rozhodnúť po zhodnotení a odporúčaní lekára, ktorý pacienta lieči. Vyžaduje si to zaškolenie podávajúceho zdravotníkom v podmienkach kliniky. Dávka a rýchlosť infúzie podávanej doma majú zostať konštantné a nemajú sa meniť bez dohľadu zdravotníka.
Pokyny na rekonštitúciu a riedenie lieku pred podaním a na podávanie - pozri SPC, časť 6.6.
Upozornenie
Liečba ochorenia má byť vedená lekármi, ktorí majú vedomosti a praktické skúsenosti s liečbou Gaucherovej choroby.
Pre každé tehotenstvo individuálne je potrebné stanoviť odhad rizík a prínosov liečby.
U ešte neliečených žien sa odporúča zvážiť začatie liečby za účelom dosiahnutia optimálneho zdravotného stavu ešte pred počatím.
U žien liečených je potrebné zvážiť pokračovanie v liečbe počas tehotenstva.
Nie je známe, či sa liečivo vylučuje do materského mlieka, ale predpokladá sa, že sa enzým v tráviacom trakte dieťaťa rozloží.
Pri podávaní lieku pacientom, u ktorých sa vyvinuli protilátky alebo príznaky hypersenzitivity voči algluceráze, treba postupovať opatrne.
Ak vyskytnú závažné hypersenzitívne reakcie alergického typu, odporúča sa okamžite prerušiť aplikáciu lieku a začať príslušnú liečbu.
Nevykonali sa štúdie kompatibility, preto sa tento liek nesmie miešať s inými liekmi.
Uchovávať v chladničke (2 – 8 °C).
Liek obsahuje sodík a manitol. Obsah sodíka je potrebné zobrať do úvahy u pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Ak zaznamenáte závažný nežiaduci účinok alebo účinok, ktorý nie je uvedený nižšie, ihneď sa obráťte na svojho lekára.
Časté (môžu postihnúť až 1 zo 10 ľudí) sú:
- dýchavičnosť
- kašeľ
- v ...
viac >
imigluceráza
87 - Varia I
Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EU - Európska
Exspirácia: 36
