Liek obsahuje liečivo betaagalzidáza, ktoré nahrádza enzým α-galaktozidáza, keď jeho aktivita chýba, alebo je nižšia ako normálne.
Používa sa na dlhodobú liečbu u dospelých, detí a dospievajúcich vo veku od 8 rokov s potvrdenou diagnózou Fabryho choroby.
Dávkovanie a dávkovacie schémy
Dospelí, dospievajúci a deti od 8 rokov
1 mg/kg 1x za každé 2 týždne.
Rýchlosť infúzie:
Začiatočná rýchlosť infúzie nemá byť väčšia ako 0,25 mg/min (15 mg/hod)
Po potvrdení dobrej znášanlivosti pacienta, sa môže rýchlosť infúzie zvyšovať v prírastkoch o 0,05 - 0,083 mg/min. (prírastky 3 - 5 mg/hod.) pri každom ďalšom podaní infúzie.
U pacientov s hmotnosťou < 30 kg má byť maximálna rýchlosť infúzie 0,25 mg/min (15 mg/hod.).
Dĺžku liečby určuje lekár. Liečba je zvyčajne dlhodobá.
Spôsob použitia
Prášok na infúzny koncentrát sa po rekonštitúcii a zriedení podáva intravenóznou infúziou.
Liekovka sa má pred podávaním vybrať z chladničky, aby dosiahla izbovú teplotu (počas približne 30 minút).
O podaní doma možno uvažovať u pacientov, ktorí infúzie dobre tolerujú. Rozhodnutie treba vykonať po zhodnotení a odporúčaní ošetrujúceho lekára. Pri infúziách doma majú dávka a rýchlosť infúzie zostať stále a nemajú sa meniť bez dohľadu lekára.
Pokyny na prípravu a nariedenie lieku pred podaním - pozri SPC, časť 6.6.
Upozornenie
Liečba prebieha pod dohľadom lekára so skúsenosťami s liečbou pacientov s Fabryho chorobou, alebo s inými dedičnými metabolickými chorobami.
Je vhodnejšie vyhnúť sa používaniu lieku počas tehotenstva.
Má sa rozhodnúť, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu liekom, po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Liek sa neskúmal u detí vo veku do 7 rokov.
Liek sa neskúmal u pacientov starších ako 65 rokov.
Liek sa neskúmal u pacientov s poruchou funkcie pečene.
Účinnosť liečby liekom na obličky môže byť obmedzená u pacientov s pokročilým ochorením obličiek.
Liek môže spôsobiť závrat, ospalosť, vertigo a mdloby, čo môže mať vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje v deň podania.
Pacienti, ktorí počas infúzie doma zaznamenajú nežiaduce udalosti, musia infúziu okamžite ukončiť a vyhľadať pomoc lekára.
Liek sa nesmie miešať s inými liekmi v tej istej infúzii.
Uchovávať v chladničke (2 – 8 °C).
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
V klinických štúdiách boli vedľajšie účinky pozorované najmä počas podávania lieku pacientom alebo krátko po podaní ("reakcie spojené s infúziou"). U niektorých pacientov boli hlásené závažné ale ...
viac >
agalzidáza beta
87 - Varia I
Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EU - Európska
Exspirácia: 36
