Dávkovanie a dávkovacie schémy
DETI VO VEKU OD 2 ROKOV A DOSPELÍ
Dravetovej syndróm
→ Začiatočná dávka (1. týždeň): 0,1 mg/kg 2x denne (0,2 mg/kg/deň) (bez stiripentolu aj so so stiripentolom).
→ 7. deň (2. týždeň)*: 0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň) (bez stiripentolu) alebo udržiavacia dávka 0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň) (so stiripentolom).
→ 14. deň (ďalšia titrácia podľa potreby)*: 0,35 mg/kg 2x denne (0,7 mg/kg/deň) (bez stiripentolu).
Maximálna odporúčaná dávka: 26 mg (13 mg 2x denne, t.j. 6,0 ml 2x denne) (bez stiripentolu) alebo 17 mg (8,6 mg 2x denne, t.j. 4,0 ml 2x denne).
*U pacientov, ktorí tolerujú fenfluramín a u ktorých je potrebné ďalšie zníženie záchvatov.
U pacientov, ktorých stav vyžaduje rýchlejšiu titráciu, sa môže dávka zvyšovať každé 4 dni.
Vypočítaná dávka sa zaokrúhli na najbližšie vyššie celé číslo.
Lennoxov-Gastautov syndróm
→ Začiatočná dávka (1. týždeň): 0,1 mg/kg 2x denne (0,2 mg/kg/deň).
→ 7. deň (2. týždeň)**: 0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň).
→ 14. deň (udržiavacia dávka)**: 0,35 mg/kg 2x denne (0,7 mg/kg/deň).
Maximálna odporúčaná dávka: 26 mg (13 mg 2x denne, t.j. 6,0 ml 2x denne).
** Dávka sa má zvyšovať podľa tolerancie po odporúčanú udržiavaciu dávku (t. j. 14 deň).
U pacientov, ktorých stav vyžaduje rýchlejšiu titráciu, sa môže dávka zvyšovať každé 4 dni.
Vypočítaná dávka sa zaokrúhli na najbližšie vyššie celé číslo.
Porucha funkcie obličiek
Možno zvážiť pomalšiu titráciu. V prípade hlásenia nežiaducich reakcií môže byť potrebné znížiť dávku.
Porucha funkcie pečene
Možno zvážiť pomalšiu titráciu. V prípade hlásenia nežiaducich reakcií môže byť potrebné znížiť dávku.
Závažná porucha funkcie pečene (trieda C podľa Childa-Pugha) bez súbežného užívania stiripentolu: Maximálna dávka je 0,2 mg/kg 2x denne a maximálna celková denná dávka je 17 mg.
Účinok silných induktorov CYP1A2 a CYP2B6
Ak je potrebné podávanie silného induktora CYP1A2 alebo CYP2B6 súbežne s fenfluramínom, má sa sledovať, či u pacienta nedochádza k zníženiu účinnosti a môže sa zvážiť zvýšenie dávky fenfluramínu, pokiaľ sa tým neprekročí dvojnásobok maximálnej dennej dávky (52 mg/deň).
Ak sa podávanie silného induktora preruší počas udržiavacej liečby fenfluramínom, má sa zvážiť postupné znižovanie dávky fenfluramínu na dávku, ktorá bola podávaná pred začatím podávania induktora.
Účinok silných inhibítorov CYP1A2 alebo CYP2D6
Po začatí súbežne podávanej liečby silným inhibítorom CYP1A2 alebo CYP2D6 je potrebné monitorovať nežiaduce udalosti, pričom u niektorých pacientov môže byť potrebné znížiť dávku fenfluramínu.
Ukončenie liečby
Dĺžku liečby určuje lekár.
Je nutné vyhnúť sa náhlemu ukončeniu liečby, ak je to možné (riziko zvýšenej frekvencie záchvatov a stavov status epilepticus). V prípade ukončenia liečby sa má dávka postupne znižovať.
Posledné echokardiografické vyšetrenie sa má vykonať 3 – 6 mesiacov po poslednej dávke liečby fenfluramínom.
Spôsob použitia
Perorálny roztok je učený na podávanie ústami, prípadne na podávanie enterálnou výživovou sondou. Môže sa užívať s jedlom alebo bez jedla.
Umytými rukami sa adaptér odstráni z obalu, fľaška a umiestni na rovný podklad, otvorí sa, adaptér sa vyrovná s vrchnou časťou fľašky a dlaňou sa do nej zatlačí (musí byť v jednej rovine s vrchnou časťou fľašky). Pomocou adaptéra sa z fľašky (obrátenej hore dnom) do priloženej striekačky natiahne potrené množstvo roztoku. Ak je vypočítaná dávka 3,0 ml alebo nižšia, použije sa zelená 3 ml striekačka. Ak je väčšia, použije sa fialová 6 ml striekačka.
Podávanie do úst
Roztok sa vstrekne pacientovi do úsť. Nestriekať roztok do zadnej časti hrdla, keďže to môže spôsobiť zabehnutie.
Adaptér sa po podaní nevyberá, len sa naň naskrutkuje uzáver.
Podávanie výživovou sondou
Perorálny roztok je kompatibilný s komerčne dostupnými gastrickými a nazogastrickými výživovými sondami.
Na prepláchnutie výživovej sondy sa striekačka používaná na dávkovanie naplní vodou a sonda sa prepláchne. Opakuje sa 3x.
Upozornenie
Liečbu liekom má začať a kontrolovať lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou epilepsie. Liek je predpisovaný a vydávaný v súlade s programom kontrolovaného prístupu k tomuto lieku.
Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa užívaniu lieku počas tehotenstva.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo či ukončiť/prerušiť liečbu liekom, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Bezpečnosť a účinnosť lieku u detí mladších ako 2 roky neboli stanovené.
K dispozícii nie sú žiadne údaje o používaní lieku u starších pacientov.
Liek nebol skúmaný u pacientov s ochorením obličiek v terminálnom štádiu. Nie je známe, či sú fenfluramín alebo norfenfluramín (jeho aktívny metabolit) dialyzovateľné.
Liek sa neodporúča používať u pacientov liečených stiripentolom s poruchou funkcie obličiek alebo so stredne závažnou a závažnou poruchou funkcie pečene.
K dispozícii sú obmedzené klinické údaje o používaní lieku so stiripentolom u pacientov s miernou poruchou funkcie pečene.
Pred začatím liečby a v pravidelných intervaloch počas liečby musia pacienti absolvovať echokardiogram, na začiatku liečby je nutné vylúčiť predchádzajúce ochorenie srdcovej chlopne alebo pľúcnu hypertenziu (pozri SPC, časti 4.3 a 4.4).
Liek je kontraindikovaný do 14 dní od podania inhibítorov monoaminooxidázy (zvýšené riziko sérotonínového syndrómu) (pozri SPC časti 4.3, 4.4 a 4.5).
Liek môže spôsobiť zníženú chuť do jedla a úbytok hmotnosti, hmotnosť pacientov treba monitorovať.
Liek môže spôsobiť somnolenciu a únavu (veľmi časté, ≥ 1/10). Pacienti nemajú viesť vozidlá ani obsluhovať stroje, kým nedokážu dostatočne odhadnúť, či má liek nepriaznivý vplyv na ich schopnosti.
Nepiť alkohol.
Neuchovávať v chladničke alebo v mrazničke.
Liek sa musí použiť do 3 mesiacov po prvom otvorení fľaše.
Liek obsahuje glukózu a maltodextrín.
Liek obsahuje len veľmi obmedzené množstvo stráviteľných sacharidov a je kompatibilný s ketogénnou stravou.
Liek obsahuje sodnú soľ etylparahydroxybenzoátu (E 215), sodnú soľ metylparahydroxybenzoátu (E 219) a oxid siričitý (E 220).
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Dravetovej syndróm
Veľmi časté: môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb
- znížená chuť do jedla
- somnolencia
- hnačka
- vysoká teplota
- pocit únavy, ospalosti alebo slabosti
- nízka hla ...
viac >
fenfluramínium-chlorid
21 - Antiepileptiká, antikonvulzíva
Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EUO - Európska - orphan
Exspirácia: 48
