Liek obsahuje liečivo nazývané velagluceráza alfa, ktoré je určené na nahradenie chýbajúceho alebo chybného enzýmu glukocerebrozidázy u pacientov s Gaucherovou chorobou.
Používa sa ako dlhodobá enzýmová substitučná liečba (enzyme replacement therapy, ERT) pre pacientov s diagnózou Gaucherovej choroby 1. typu.
Dávkovanie a dávkovacie schémy
Odporúčaná dávka je 60 jednotiek/kg podávaná raz za dva týždne.
Dávka pre každého pacienta sa môže určiť individuálne, na základe dosiahnutia a udržiavania terapeutických cieľov. Počas klinických štúdií sa vyhodnocovali dávky v rozsahu od 15 do 60 jednotiek/kg, dávky vyššie ako 60 jednotiek/kg neboli študované.
Pacienti v súčasnosti liečení enzýmom imigluceráza môžu prejsť na liečbu liekom použitím tej istej dávky a frekvencie.
Dĺžku liečby určuje lekár.
Spôsob použitia
Prášok na infúzny roztok je určený na intravenózne podávanie po rekonštitúcii a riedení.
Nariedený roztok sa podáva sa formou 60-minútovej intravenóznej infúzie. Musí sa podávať cez 0,2 alebo 0,22 µm filter.
Domáce podávanie pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka možno zvažovať iba u tých pacientov, ktorým sa podali najmenej tri infúzie a tieto infúzie pacienti dobre znášali.
Pokyny na rekonštitúciu a riedenie lieku pred podaním - pozri SPC, časť 6.6.
Upozornenie
Liečba má prebiehať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečením pacientov s Gaucherovou chorobou.
Pri podávaní je nutné mať pripravenú príslušnú lekársku podporu vrátane adekvátne vyškolených pracovníkov pre akútne situácie.
Pri predpisovaní lieku tehotným ženám je potrebná zvýšená opatrnosť.
U žien s Gaucherovou chorobou, ktoré zvažujú tehotenstvo, je nutné vykonať analýzu prínosov a rizík terapie.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Bezpečnosť a účinnosť velaglucerázy alfa u detí mladších ako 4 roky neboli doteraz stanovené.
Pokiaľ nastanú anafylaktické alebo iné akútne reakcie, infúzia sa okamžite preruší a začne sa príslušná liečba (pozri SPC, časť 4.4).
Liek môže vyvolať závraty, ktoré nepriaznivo ovplyňujú schopnosť pacienta viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Uchovávať v chladničke (2–8 °C) vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Neuchovávať v mrazničke.
Roztok si zachováva chemickú a fyzikálnu stabilitu pred použitím počas 24 hodín pri teplote 2 °C-8 °C, ak je chránený pred svetlom. Z hľadiska mikrobiologickej bezpečnosti sa má liek použiť okamžite.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
U pacientov sa často (môže postihnúť až 1 z 10 osôb) vyskytli závažné alergické reakcie so sťaženým dýchaním, nepríjemnými pocitmi na hrudi (ťažoba na hrudi), pocitom na vracanie (nevoľnosť), opu ...
viac >
velagluceráza alfa
87 - Varia I
Stav registrácie: D - Registrácia bez obmedzenia platnosti, podľa §50 zák. 362/2011 Z.z. a §49 písm. b) zák. 362/2011 Z.z.
Typ registrácie: EU - Európska
Exspirácia: 36
