BeneFIX 1000 IU plv iol (liek.inj.skl.+striek.napl.skl.+set inj.) 1x1000 IU+1x5 ml solv., 1x1 set

Písomná informácia pre používateľa

BeneFIX 250 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
BeneFIX 500 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
BeneFIX 1000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
BeneFIX 1500 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
BeneFIX 2000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
BeneFIX 3000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

nonakog alfa (rekombinantný koagulačný faktor IX)

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete používať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika alebo zdravotnú sestru.
• Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
• Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii sa dozviete:

1. Čo je BeneFIX a na čo sa používa
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete BeneFIX
3. Ako používať BeneFIX
4. Možné vedľajšie účinky
5.  Ako uchovávať BeneFIX
6. Obsah balenia a ďalšie informácie

1. Čo je BeneFIX a na čo sa používa

BeneFIX je produkt obsahujúci injekčne podávaný koagulačný faktor IX, ktorý sa vyrába DNA rekombinantnou technológiou. Liečivom v BeneFIXe je nonakog alfa. Ľudia, ktorí sa narodia s hemofíliou B (Christmasova choroba), majú nedostatok faktora IX pre zastavenie krvácania. BeneFIX funguje tak, že u pacientov trpiacich na hemofíliu B nahrádza faktor IX, čím umožňuje zrážanie ich krvi.

BeneFIX sa používa k liečbe a predchádzaniu krvácania (profylaxia) u pacientov s hemofíliou B (vrodený nedostatok faktora IX) pre všetky vekové skupiny.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete BeneFIX

Nepoužívajte BeneFIX

• ak ste alergický na nonakog alfa alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
• ak ste alergický na proteíny škrečka.

Upozornenia a opatrenia

• Predtým, ako začnete používať BeneFIX, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. 
• Ihneď navštívte vášho lekára, ak sa krvácanie nezastaví ako sa očakávalo.
• Môže sa objaviť alergická reakcia. Produkt môže obsahovať stopové množstvo proteínov škrečka (pozri Nepoužívajte BeneFIX). U produktov s faktorom IX vrátane BeneFIXu sa vyskytli potenciálne život ohrozujúce anafylaktické reakcie. Skoré príznaky reakcií na precitlivenosť zahŕňajú ťažkosti s dýchaním, dychovú nedostatočnosť, opuchy, žihľavku, svrbenie, generalizovanú urtikáriu, zvieravý pocit na hrudi, chrčanie, nízky krvný tlak, rozmazané videnie a anafylaxiu (závažná alergická reakcia, ktorá môže zapríčiniť ťažkosti s prehĺtaním a/alebo dýchaním, sčervenanie alebo opuchy tváre a/alebo rúk). 
• Ak sa reakcie alergického alebo anafylaktického typu objavia, ihneď infúziu zastavte a kontaktujte lekára alebo vyhľadajte pohotovostnú zdravotnícku starostlivosť. V prípade závažných alergických reakcií sa musí zvážiť alternatívna liečba.
• Aktivitu neutralizujúce protilátky (inhibítory) sú menej častým javom u pacientov predtým liečených (PTP) koncentrátmi faktora IX. Tak ako pri všetkých produktoch obsahujúcich faktor IX, mali by ste byť aj pri liečbe BeneFIXom pravidelne sledovaní na tvorbu inhibítorov faktora IX.
• Výskum preukázal prepojenie medzi vznikom inhibítorov faktora IX a alergickými reakciami. Preto ak máte alergické reakcie ako sú popísané vyššie, mala by u vás byť vyšetrená prítomnosť inhibítorov. Treba poznamenať, že pacienti s inhibítormi faktora IX môžu byť vo zvýšenom riziku anafylaxie počas ďalšej liečby BeneFIXom. 
• Tvorba faktora IX v tele je kontrolovaná génom pre faktor IX. Pacienti, ktorí majú špecifické mutácie v géne pre faktor IX, ako sú napríklad väčšie delécie, môžu byť náchylnejší na tvorbu inhibítora faktora IX a alergické reakcie. Preto, ak viete, že máte takúto mutáciu, váš lekár u vás bude dôslednejšie sledovať výskyt príznakov alergických reakcií, najmä keď začnete užívať BeneFIX po prvýkrát.
• Kvôli riziku alergických reakcií na koncentráty faktora IX musia byť vaše začiatočné podania BeneFIX uskutočnené pod lekárskym dozorom, kde môže byť poskytnutá náležitá zdravotná starostlivosť pre prípady alergických reakcií. 
• Dokonca aj v neprítomnosti inhibítora faktora IX môžu byť potrebné vyššie dávky BeneFIXu ako sa vyžadujú pri plazmatických koncentrátoch faktora IX, ktoré ste mohli užívať predtým. Preto sa musí úzko sledovať aktivita faktora IX v plazme (ktorou sa zisťuje schopnosť krvi zrážať sa), aby bolo možné náležite upraviť dávky. Ak krvácanie nie je možné kontrolovať pomocou odporučenej dávky, kontaktujte vášho lekára.
• Ak trpíte ochorením pečene alebo srdca alebo ak ste nedávno prekonali operáciu, existuje zvýšené riziko koagulačných komplikácií. 
• Porucha funkcie obličiek (nefrotický syndróm) bola hlásená po podaní vysokých dávok plazmatického faktora IX u pacientov s hemofíliou B a anamnézou alergických reakcií.
• Doposiaľ sa z klinických štúdií s BeneFIXom nezískali dostatočné údaje o liečbe predtým neliečených pacientov (pacientov, ktorí predtým nikdy nedostávali infúziu faktora IX). 
• Pri každom podaní BeneFIXu sa odporúča zaznamenať názov a číslo šarže lieku. Pacienti môžu použiť jeden z odlepovacích štítkov na fľaštičke pre zaznamenanie čísla šarže vo svojom denníku alebo pre hlásenie nežiaducich účinkov.

Iné lieky a BeneFIX

Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, užívajte BeneFIX len podľa špecifických pokynov vášho lekára. Nie je známe, či BeneFIX môže spôsobiť poškodenie nenarodeného dieťaťa, keď sa podáva tehotným ženám. Váš lekár vám môže odporučiť prerušenie liečby BeneFIXom, ak dojčíte alebo otehotniete.

Skôr ako začnete užívať tento liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

BeneFIX nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

BeneFIX obsahuje sodík

BeneFIX po rekonštitúcii obsahuje 0,2 mmol sodíka (4,6 mg) v jednej injekčnej liekovke, t. j. v podstate zanedbateľné množstvo sodíka. Avšak v závislosti od vašej telesnej hmotnosti a vašej dávky BeneFIXu by ste mohli dostávať viac liekoviek. To je potrebné vziať do úvahy, ak ste na diéte s nízkym obsahom soli (sodíka).

3. Ako používať BeneFIX

Znenie návodu na použitie aj s obrázkami nájdete v oficiálnom zdrojovom dokumente na strane 26.

Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár alebo lekárnik. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.

Váš lekár rozhodne o dávke BeneFIXu, ktorú budete užívať. Dávka a doba liečby budú závisieť na vašich individuálnych požiadavkách na substitučnú terapiu faktorom IX a na tom, ako rýchlo váš organizmus spotrebováva faktor IX, ktorá sa bude pravidelne kontrolovať. Pri prechode z plazmatických koncentrátov faktora IX na BeneFIX môžete zaznamenať rozdiel v podávanej dávke.

Váš lekár sa môže rozhodnúť zmeniť dávky BeneFIXu, ktoré budete dostávať v priebehu liečby.

Rekonštitúcia a podanie

Dolu uvedené postupy slúžia ako smernice pre rekonštitúciu a podanie BeneFIXu. Pacienti majú postupovať podľa špecifických postupov vpichu do žily, ktoré im poskytli ich lekári.

BeneFIX bude podaný intravenóznou (i.v.) infúziou po rekonštitúcii prášku na injekciu s priloženým rozpúšťadlom (0,234% w/v roztok chloridu sodného) v naplnenej striekačke.

Vždy si pred uskutočnením nasledujúcich postupov umyte ruky. Počas postupu rekonštitúcie je nutné použiť aseptickú techniku (čo znamená čistá a bez baktérií).

Rekonštitúcia:

BeneFIX bude podaný intravenóznou (i.v.) infúziou po rekonštitúcii so sterilným rozpúšťadlom na injekciu.

1. Nechajte injekčnú liekovku lyofilizovaného (zmrazením vysušeného) BeneFIXu a naplnenú injekčnú striekačku, aby dosiahli izbovú teplotu.
2. Z injekčnej liekovky BeneFIXu odstráňte vrchné viečko tak, aby ostala odhalená stredná časť gumovej zátky.
3. Utrite povrch liekovky priloženým alkoholovým tampónom alebo použite iný antiseptický roztok a nechajte uschnúť. Po očistení sa nedotýkajte rukou gumovej zátky ani nedovoľte, aby sa dotkla iného povrchu.
4. Odstráňte viečko z balenia priesvitného adaptéru liekovky. Nevyberajte adaptér z balenia.
5. Umiestnite liekovku na rovnú podložku. Počas toho ako držíte zabalený adaptér, umiestnite adaptér na liekovku. Zatlačte pevne nadol na balenie, pokým adaptér nezapadne na miesto na vrchu liekovky s hrotom adaptéru prenikajúcim zátkou liekovky.
6. Odstráňte obal z adaptéru a znehodnoťte ho.
7. Pevným tlačením a otáčaním pripojte piest k injekčnej striekačke s rozpúšťadlom.
8. Odlomte plastový koniec krytu zo striekačky s rozpúšťadlom tak, že zlomíte perforáciu na kryte. Podarí sa vám to, ak budete hýbať krytom hore a dole, až kým sa perforácia nezlomí. Nedotýkajte sa vnútra krytu alebo konca striekačky. Je možné, že kryt bude musieť byť znova nasadený na pôvodné miesto (ak nepodáte rekonštituovaný BeneFIX ihneď), preto ho odložte vedľa otočený odlomenou časťou hore.
9. Umiestnite liekovku na rovnú podložku. Pripojte injekčnú striekačku s rozpúšťadlom k adaptéru liekovky vložením konca striekačky do otvoru adaptéra, zatiaľ čo pevne tlačíte a otáčate striekačkou v smere hodinových ručičiek, až kým je spojenie pevné.
10. Pomaly stláčajte piest, aby ste injikovali celé rozpúšťadlo do liekovky BeneFIXu.
11. So striekačkou, stále pripojenou k adaptéru, jemne krúžte liekovkou, až kým sa prášok nerozpustí.
12. Finálny roztok by mal byť vizuálne skontrolovaný na jemné častice skôr, než je podaný. Roztok sa má javiť číry a bezfarebný.

Poznámka: Ak používate viac ako jednu liekovku BeneFIXu na infúziu, každá liekovka by mala byť rekonštituovaná podľa predošlých inštrukcií. Striekačka s rozpúšťadlom má byť odstránená, pričom adaptér liekovky má zostať na svojom mieste, môže byť použitá veľká separátna luer lock (pomôcka spájajúca striekačku a liekovku) striekačka na vytiahnutie rekonštituovaného obsahu každej individuálnej liekovky.

13. Presvedčte sa, že piest striekačky je úplne stlačený a prevráťte liekovku. Pomaly natiahnite všetok roztok do striekačky.
14. Oddeľte striekačku od adaptéru liekovky tak, že jemne ťaháte a otáčate striekačkou v smere hodinových ručičiek. Znehodnoťte liekovku s pripojeným adaptérom.

Poznámka: Ak roztok nepoužijete ihneď, opatrne nasaďte kryt na striekačku. Nedotýkajte sa konca striekačky ani vnútra krytu.

BeneFIX sa má podať ihneď alebo do 3 hodín po rekonštitúcii. Rekonštituovaný roztok sa môže pred podaním uchovávať pri izbovej teplote.

Podanie (intravenózna injekcia):

BeneFIX sa má podať pomocou priloženej naplnenej striekačky alebo pomocou sterilnej plastovej jednorazovej injekčnej striekačky s luérom. Okrem toho sa musí roztok nasať z injekčnej liekovky s použitím adaptéru.

BeneFIX má byť podaný intravenózne počas niekoľkých minút. Váš lekár môže doporučenú rýchlosť infúzie zmeniť tak, aby bolo jej podávanie príjemnejšie.

Existujú hlásenia o zhlukovaní (aglutinácii) červených krviniek v hadičke/injekčnej striekačke pri podávaní BeneFIXu. Dosiaľ neboli v súvislosti s týmto pozorovaním hlásené žiadne nežiaduce reakcie. Pre minimalizáciu možnosti zhlukovania je dôležité obmedziť množstvo krvi vstupujúce do hadičky. Krv nemá vstúpiť do injekčnej striekačky. Ak sa pozoruje zhlukovanie červených krviniek v hadičke/injekčnej striekačke, znehodnoťte všetok materiál (hadičky, injekčnú striekačku a roztok BeneFIXu) a začnite podávanie s novým balením.

Pretože použitie BeneFIXu v plynulej infúzii (kvapkanie) nebolo hodnotené, BeneFIX sa nemá miešať s infúznymi roztokmi ani sa nemá podávať kvapkaním.

Prosím, znehodnoťte všetky nepoužité roztoky, prázdne injekčné liekovky a použité ihly a injekčné striekačky v príslušnom kontajneri určenom na odpad, keďže pri nevhodnom zaobchádzaní môžu poraniť iných.

Ak použijete viac BeneFIXu, ako máte

Prosím, ihneď kontaktujte vášho lekára, ak ste injikovali viac BeneFIXu ako vám váš lekár odporučil.

Ak prestanete používať BeneFIX

Neprestávajte používať BeneFIX, ak ste sa neporadili s lekárom.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Precitlivenosť/ alergické reakcie

Pri používaní BeneFIXu je možný vznik hypersenzitívnych reakcií alergického typu. Tieto reakcie môžu zahŕňať opuchnutie tváre alebo hrdla, pálenie a pichanie v mieste infúzie, zimnicu, sčervenanie, svrbenie, bolesť hlavy, žihľavku, znížený krvný tlak, letargiu, nauzeu, nepokoj, zrýchlenú činnosť srdca, zvieravý pocit na hrudi, mravenčenie, vracanie, pískanie. V niektorých prípadoch sa tieto reakcie vyvinuli do závažnej anafylaxie. Alergické reakcie sa objavili v úzkej časovej spojitosti s tvorbou inhibítorov faktora IX (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).

Tieto reakcie sú potenciálne život ohrozujúce. Ak sa dostavia alergické/anafylaktické reakcie, infúziu BeneFIXu okamžite prerušte a kontaktujte vášho lekára alebo ihneď vyhľadajte pohotovostnú zdravotnícku pomoc. Požadovaná liečba závisí od charakteru a závažnosti vedľajších účinkov (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).

Tvorba inhibítorov

U pacientov s hemofíliou B sa môžu tvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) faktora IX. Ak sa tieto inhibítory vyskytnú, tento stav sa môže prejaviť ako potreba zvyšovania dávky BeneFIXu typicky potrebná pre dosiahnutie pre liečbu krvácania alebo ako pokračujúce krvácanie počas liečby. V takýchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre poruchy hemostázy. Váš lekár môže chcieť u vás monitorovať tvorbu inhibítorov (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).

Porucha funkcie obličiek bola hlásená následkom vysokých dávok plazmatického faktora IX na vyvolanie imunitnej tolerancie u pacientov s hemofíliou B s inhibítormi faktora IX a anamnézou alergických reakcií (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).

Trombotické príhody

BeneFIX môže zvýšiť riziko trombózy (vznik krvných zrazenín) vo vašom tele, ak máte rizikové faktory pre ich vznik, vrátane zavedeného venózneho katétra. Boli hlásené prípady závažného zrážania krvi, vrátane život ohrozujúcich krvných zrazenín u kriticky chorých novorodencov, ktorí dostávali kontinuálnu infúziu BeneFIXu cez centrálny žilový katéter. Hlásené boli aj prípady periférnej tromboflebitídy (bolestivosť a začervenanie žíl) a hĺbkovej žilovej trombózy (krvné zrazeniny v končatinách). Vo väčšine týchto prípadov bol BeneFIX podávaný kontinuálnou infúziou, ktorá nie je schválenou metódou podania.

Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť viac ako 1 z 10 osôb)

• Bolesť hlavy
• Kašeľ
• Horúčka

Časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť menej ako 1 z 10 osôb)

• Precitlivenosť/alergické reakcie
• Závraty, zmeny chuti
• Flebitída (bolesť a začervenanie žíl), rumenec
• Vracanie, nauzea
• Vyrážka, žihľavka
• Nepríjemný pocit na hrudi (vrátane bolesti na hrudi)
• Reakcie v mieste vpichu (vrátane svrbenia a začervenania v mieste vpichu), bolesť a nepríjemný pocit v mieste vpichu

Menej časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť menej ako 1 zo 100 osôb)

• Tvorba neutralizačných protilátok (inhibítorov)
• Celulitída v mieste vpichu (bolesť a začervenanie kože)
• Ospalosť, triaška
• Zhoršenie zraku (vrátane rozmazaného videnia, pozorovanie škvŕn/svetiel)
• Zrýchlený srdcový tep, nízky krvný tlak
• Obličkový infarkt (prerušenie prívodu krvi do obličiek)

Vedľajšie účinky s neznámou frekvenciou (častosť sa nedá odhadnúť z dostupných údajov)

• Anafylaktická reakcia
• Trombotické príhody (abnormálne krvné zrazeniny)
• Nedostatočná odpoveď na liečbu (neschopnosť zastaviť alebo predchádzať prípadom krvácania)

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať BeneFIX

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na vonkajšom obale a štítku. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

BeneFIX sa musí uchovávať pri teplote do 30 ºC a musí sa použiť do dátumu exspirácie na obale.

Neuchovávajte v mrazničke, aby ste zabránili poškodeniu naplnenej injekčnej striekačky.

Rekonštituovaný roztok použite ihneď alebo do troch hodín.

Na rozpúšťanie používajte iba naplnené injekčné striekačky priložené v balení. Iné sterilné striekačky sa môžu použiť na podávanie.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo BeneFIX obsahuje

• Liečivo je nonakog alfa (rekombinantný koagulačný faktor IX). Každá injekčná liekovka BeneFIXu obsahuje nominálne 250, 500, 1000, 1500, 2000 alebo 3000 IU nonakogu alfa.
• Ďalšie zložky sú sacharóza, glycín, L-histidín, polysorbát 80. Rozpúšťadlo (0,234 % roztok chloridu sodného) je tiež priložené na rekonštitúciu.
• Po rekonštitúcii s priloženým rozpúšťadlom (0,234% roztok chloridu sodného) obsahuje každá injekčná liekovka 50, 100, 200, 300, 400 alebo 600 IU (pozri Tabuľku 1.

Tabuľka 1. Sila BeneFIXu na 1 ml pripraveného roztoku

Ako vyzerá BeneFIX a obsah balenia

BeneFIX je dodávaný ako prášok na injekciu v sklenenej injekčnej liekovke a rozpúšťadlo v naplnenej striekačke.

Balenie obsahuje:

• jednu injekčnú liekovku s práškom BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 alebo 3000 IU
• jednu naplnenú injekčnú striekačku s rozpúšťadlom, 5 ml 0,234% roztok chloridu sodného na injekciu a rekonštitúciu s piestom 
• jeden sterilný adaptér liekovky – pomôcka rekonštitúcie
• jednu sterilnú infúznu súpravu
• dva alkoholové tampóny
• jednu náplasť
• jednu gázu

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Bruxelles
Belgicko

Výrobca

Wyeth Farma S.A
Autovia del Norte.A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid Španielsko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky https://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

Posledná zmena: 07/03/2025