KANUMA 2 mg/ml con inf 20 mg (liek.inj.skl.) 1x10 ml

Písomná informácia pre používateľa

KANUMA 2 mg/ml infúzny koncentrát

sebelipáza alfa (sebelipase alfa)

▼ Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle získanie nových informácií o bezpečnosti. Môžete prispieť tým, že nahlásite akékoľvek vedľajšie účinky, ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnú. Informácie o tom, ako hlásiť vedľajšie účinky, nájdete na konci časti 4.

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako dostanete tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára.
• Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára.
  To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.

V tejto písomnej informácii sa dozviete:

1. Čo je KANUMA a na čo sa používa
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako dostanete KANUMU
3. Ako sa KANUMA podáva
4. Možné vedľajšie účinky
5. Ako uchovávať KANUMU
6. Obsah balenia a ďalšie informácie

1. Čo je KANUMA a na čo sa používa

KANUMA obsahuje liečivo sebelipázu alfa. Sebelipáza alfa je podobná prirodzene sa vyskytujúcemu enzýmu lyzozómovej kyslej lipáze (LAL), ktorý telo používa na rozkladanie tukov. Používa sa na liečbu pacientov každého veku s deficitom lyzozómovej kyslej lipázy (deficitom LAL).

Deficit LAL je genetické ochorenie, ktoré spôsobuje poškodenie pečene, vysokú hladinu cholesterolu v krvi a iné komplikácie v dôsledku hromadenia určitých druhov tukov (esterov cholesterolu a triglyceridov).

Ako KANUMA účinkuje

Tento liek je substitučná enzýmová terapia. To znamená, že nahrádza chýbajúci alebo poškodený enzým LAL u pacientov s deficitom LAL. Tento liek účinkuje tak, že znižuje hromadenie tuku, ktoré spôsobuje zdravotné komplikácie vrátane narušenia rastu, poškodenia pečene a srdcových komplikácií. Zlepšuje aj hladiny tukov v krvi vrátane zvýšenej hladiny LDL (zlého cholesterolu) a triglyceridov.

2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako dostanete KANUMU

KANUMU nesmiete dostať

• Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytli život ohrozujúce alergické reakcie na sebelipázu alfa, ktoré sa nedajú potlačiť, keď vy alebo vaše dieťa znova dostanete liek alebo na vajcia alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

Upozornenia a opatrenia

• Ak sa vy alebo vaše dieťa liečite KANUMOU, môže sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnúť vedľajší účinok počas podávania lieku alebo v priebehu niekoľkých hodín po infúzii (pozri časť 4). Je známy ako reakcia na infúziu, ktorá môže byť niekedy závažná a môže zahŕňať alergickú reakciu, ktorá môže byť život ohrozujúca a môže si vyžadovať lekárske ošetrenie. Po prvom podaní KANUMY vám alebo vášmu dieťaťu máte byť sledovaní zdravotníckym pracovníkom počas 1 hodiny, aby sa spozorovali akékoľvek prejavy reakcie na infúziu. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne takáto závažná reakcia na infúziu, ihneď vyhľadajte lekársku pomoc. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne reakcia na infúziu, vy alebo vaše dieťa môžete dostať ďalšie lieky na liečbu alebo prevenciu budúcich reakcií. Medzi tieto lieky môžu patriť antihistaminiká, lieky na zníženie horúčky a/alebo kortikosteroidy (druh protizápalových liekov).
  Ak je reakcia na infúziu závažná, váš lekár môže zastaviť infúziu KANUMY a začať vám alebo vášmu dieťaťu podávať vhodné lieky.
• Počas liečby môže dôjsť k vzniku krvných bielkovín proti KANUME, nazývaných tiež protilátky proti lieku. Ak spozorujte zníženie účinnosti KANUMY, povedzte to svojmu lekárovi.
• Tento liek môže obsahovať vaječné bielkoviny. Ak vy alebo vaše dieťa máte alergiu na vajcia alebo alergie na vajcia v anamnéze, povedzte to svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre (pozri časť KANUMU nesmiete dostať).

Iné lieky a KANUMA

Ak vy alebo vaše dieťa teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi.

Tehotenstvo

Nie sú k dispozícii údaje o použití sebelipázy alfa u tehotných žien. Ak ste tehotná, v rámci preventívneho opatrenia nemáte byť liečená KANUMU.

Dojčenie

Nie je známe, či sebelipáza alfa prechádza do materského mlieka. Ak dojčíte alebo dojčenie plánujete, povedzte to svojmu lekárovi. Lekár vám pomôže s rozhodnutím, či ukončiť dojčenie alebo či ukončiť liečbu KANUMOU, s ohľadom na prínos dojčenia pre dieťa a prínosu liečby KANUMOU.

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

KANUMA môže mať malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Medzi vedľajšie účinky sebelipázy alfa patrí závrat, ktorý môže mať vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

KANUMA obsahuje sodík

Tento liek, pokiaľ je zriedený infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9 %) na intravenózne použitie, obsahuje 33 mg sodíka (hlavnej zložky kuchynskej soli) v odporúčanej dávke. To sa rovná 1,7 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých. Povedzte svojmu lekárovi, ak ste vy alebo vaše dieťa na diéte s kontrolovaným príjmom sodíka.

3. Ako sa KANUMA podáva

Dávka, ktorú vy alebo vaše dieťa dostanete, závisí od vašej telesnej hmotnosti alebo telesnej hmotnosti vášho dieťaťa.

Dojčatá (vo veku < 6 mesiacov)

U pacientov, ktorí majú prejavy a príznaky ochorenia v dojčenskom veku, je odporúčaná začiatočná dávka 1 mg/kg alebo 3 mg/kg raz týždenne. Na základe odpovede vášho dieťaťa na liečbu možno zvážiť úpravy dávky.

Deti a dospelí

Odporúčaná dávka je 1 mg na kg telesnej hmotnosti raz za dva týždne infúziou do žily. Úpravy dávky sa môžu zvážiť na základe toho, ako dobre vy alebo vaše dieťa reagujete na liečbu.

Každá infúzia bude trvať približne 1 až 2 hodiny. Váš lekár alebo zdravotná sestra môžu vás alebo vaše dieťa sledovať počas ďalšej hodiny po infúzii. Liečba KANUMOU sa má začať v čo najmladšom veku a je určená na dlhodobé používanie.

Váš lekár alebo zdravotná sestra vám alebo vášmu dieťaťu podá KANUMU infúziou do žily. Liek sa pred podaním vám alebo vášmu dieťaťu zriedi.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

U pacientov sa pozorovali počas podávania lieku alebo krátko potom vedľajšie účinky (reakcie na infúziu). Medzi najzávažnejšie vedľajšie účinky môže patriť alergická reakcia (vyskytuje sa veľmi často [môže postihnúť viac ako 1 z 10 ľudí] u dojčiat mladších ako 6 mesiacov alebo často [môže postihnúť menej ako 1 z 10 ľudí] u detí a dospelých) s príznakmi zahŕňajúcimi ťažkosti s dýchaním, rýchle dýchanie, rýchly srdcový tep, nepríjemný pocit v hrudi, mierny opuch očných viečok, červené oči, výtok z nosa, návaly horúčavy, žihľavku, svrbenie, hnačku, bledosť, sipot, nízky obsah kyslíka v krvi, sčervenenie kože a podráždenosť. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnú takéto príznaky, ihneď vyhľadajte lekársku pomoc. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne reakcia na infúziu, vy alebo vaše dieťa môžete dostať ďalšie lieky na liečbu alebo prevenciu budúcich reakcií. Ak je reakcia na infúziu závažná, váš lekár môže zastaviť infúziu KANUMY do žily a začať podávať vhodné lieky.

Veľmi časté (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb) vedľajšie účinky hlásené u dojčiat (vo veku 1 až 6 mesiacov) sú:

Precitlivenosť (podráždenosť, nepokoj, vracanie, žihľavka, ekzém, svrbenie, bledosť a precitlivenosť na liek), závažné alergické reakcie (anafylaktické reakcie)

Opuch očného viečka

Rýchly srdcový tep

Ťažkosti s dýchaním

Hnačka, vracanie

Vyrážka, vyvýšená vyrážka

Horúčka

Znížený obsah kyslíka v krvi, zvýšený krvný tlak, rýchle dýchanie, vznik krvných bielkovín

Veľmi časté (môžu postihovať 1 alebo viac z 10 osôb) vedľajšie účinky hlásené u detí a dospievajúcich (vo veku 4 až 18 rokov) a dospelých sú:

Precitlivenosť (zimnica, ekzém, opuch hrdla, nevoľnosť, svrbenie a žihľavka)

Závrat

Bolesť žalúdka, hnačka

Únava, horúčka

Časté (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb) vedľajšie účinky hlásené u detí a dospievajúcich (vo veku 4 až 18 rokov) a dospelých sú:

Závažná alergická reakcia (anafylaktická reakcia)

Rýchly srdcový tep

Červená koža, nízky krvný tlak

Dýchavičnosť

Nadúvanie žalúdka

Vyrážka, červená opuchnutá koža

Nepríjemný pocit na hrudi, reakcie v mieste podania infúzie

Frekvencia, typ a závažnosť vedľajších účinkov u detí sú podobné ako u dospelých.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii.

Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

5. Ako uchovávať KANUMU

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu a škatuľke po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2°C-8°C). Neuchovávajte v mrazničke. Nepretrepávajte. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

V prípade zriedených roztokov sa odporúča okamžité použitie. Ak sa zriedený roztok nepoužije ihneď, možno ho uchovávať po dobu maximálne 24 hodín pri teplote 2°C až 8°C alebo maximálne 12 hodín pri teplote nižšej ako 25°C.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo KANUMA obsahuje

• Liečivo je sebelipáza alfa. Každý ml koncentrátu obsahuje 2 mg sebelipázy alfa. Každá injekčná liekovka obsahuje 20 mg sebelipázy alfa v 10 ml.
• Ďalšie zložky sú citrónan sodný (pozri časť 2, odsek „KANUMA obsahuje sodík“), kyselina citrónová, monohydrát, ľudský sérový albumín a voda na injekcie.

Ako vyzerá KANUMA a obsah balenia

KANUMA sa dodáva ako infúzny koncentrát (sterilný koncentrát). Je to číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený roztok.

Veľkosť balenia: 1 injekčná liekovka obsahujúca 10 ml koncentrátu.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francúzsko

Výrobca

Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Veľká Británia

Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Írsko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v .

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Nevykonali sa štúdie kompatibility, preto sa tento liek nesmie miešať s inými liekmi.

Každá injekčná liekovka KANUMY je určená len na jednorazové použitie. KANUMA sa musí zriediť infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%) použitím aseptickej metódy.

Zriedený roztok sa má podávať pacientom pomocou infúznej súpravy s nízkym viazaním bielkovín vybavenej 0,2 μm integrovaným filtrom s nízkym viazaním bielkovín s povrchovou plochou väčšou ako 4,5 cm2  (podľa dostupnosti), aby nedošlo k oklúzii filtra.

Príprava infúzie sebelipázy alfa

KANUMA sa má pripraviť a používať podľa nasledujúceho postupu. Má sa použiť aseptická metóda.

a.  Počet injekčných liekoviek, ktoré sa majú zriediť na infúziu, sa má stanoviť na základe hmotnosti pacienta a predpísanej dávky.
b.  Odporúča sa pred riedením nechať injekčné liekovky s KANUMOU dosiahnuť teplotu medzi 15 a 25 C, aby sa minimalizoval potenciál tvorby bielkovinových častíc sebelipázy alfa v roztoku. Injekčné liekovky sa nemajú nechávať mimo chladničky dlhšie ako 24 hodín pred riedením na infúziu. Injekčné liekovky sa nemajú uchovávať v mrazničke, ohrievať externým zdrojom tepla ani v mikrovlnnej rúre a majú sa chrániť pred svetlom.
c.  Injekčné liekovky sa nemajú pretrepávať. Pred riedením sa má koncentrát v injekčných liekovkách vizuálne skontrolovať. Koncentrát má byť číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený (žltý). Vzhľadom na bielkovinový charakter lieku môže byť v koncentráte v injekčných liekovkách prítomná mierna flokulácia (napr. tenké priehľadné vlákna), ktorá je prijateľná na použitie.
d.  Nepoužívajte, ak je koncentrát zakalený alebo ak sa v ňom nachádzajú cudzie častice.
e.  Z každej injekčnej liekovky sa má pomaly odobrať maximálne 10 ml koncentrátu a zriediť infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9 %). V tabuľke 1 nájdete odporúčané celkové infúzne objemy podľa rozsahu hmotnosti. Roztok sa má jemne premiešať a nemá sa pretrepávať.

Tabuľka 1: Odporúčané infúzne objemy*

* Infúzny objem má byť založený na predpísanej dávke a má sa pripraviť na konečnú koncentráciu sebelipázy alfa na úrovni 0,1-1,5 mg/ml.
** U pacientov s deficitom LAL, ktorý sa prejavil v priebehu prvých 6 mesiacov života, ktorí nedosiahli optimálnu klinickú odpoveď s dávkou 3 mg/kg.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.

Posledná zmena: 25/08/2023