PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV
Kuvan 100 mg rozpustné tablety
Dihydrochlorid sapropterínu
Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu skôr, ako začnete užívať Váš liek.
- Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
- Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
- Tento liek bol predpísaný Vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ako Vy.
- Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo lekárnikov.
V tejto písomnej informácii pre používateľov sa dozviete:
1. Čo je Kuvan a na čo sa používa
2. Skôr ako užijete Kuvan
3. Ako užívať Kuvan
4. Možné vedľajšie účinky
5. Ako uchovávať Kuvan
6. Ďalšie informácie
1. ČO JE KUVAN A NA ČO SA POUŽÍVA
Kuvan je syntetická kópia telu vlastnej látky, ktorá sa nazýva tetrahydrobiopterín (BH4). BH4 potrebuje telo na to, aby mohlo využiť aminokyselinu nazývanú fenylalanín na stavbu inej aminokyseliny nazývanej tyrozín.
Kuvan sa používa na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) alebo fenylketonúrie (FKU) z dôvodu abnormálne vysokých hladín fenylalanínu v krvi, ktoré môžu byť škodlivé. Kuvan znižuje tieto hladiny u niektorých pacientov, ktorí odpovedajú na BH4 a môže pomôcť zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré môže obsahovať strava.
Kuvan sa tiež používa na liečbu dedičného ochorenia nazývaného nedostatok BH4, pri ktorom telo nemôže produkovať dostatok BH4. Pretože hladiny BH4 sú príliš nízke, fenylalanín nie je využívaný správne a jeho hladiny stúpajú, čo môže viesť k škodlivým účinkom. Náhradou BH4, ktoré nemôže telo produkovať, znižuje Kuvan škodlivý nadbytok fenylalanínu v krvi a zvyšuje množstvo fenylalanínu tolerované v strave.
2. SKÔR AKO UŽIJETE KUVAN Neužívajte Kuvan
Keď ste alergický (precitlivený) na sapropterín alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek Kuvanu.
Buďte zvlášť opatrný pri užívaní Kuvanu
Poraďte sa so svojím lekárom:
- ak Vaše dieťa, ktorému bol predpísaný Kuvan, má menej ako 4 roky
- ak máte 65 rokov alebo viac
- ak máte problémy s obličkami alebo pečeňou
- ak ste chorý. Počas ochorenia sa odporúča konzultácia s lekárom, pretože krvné hladiny fenylalanínu sa môžu zvýšiť.
- ak máte sklon k záchvatom
- ak užívate iné lieky, ktoré sú uvedené nižšie v časti „Užívanie iných liekov“
Ak ste liečený Kuvanom, Váš lekár Vám bude vyšetrovať krv, aby si overil, koľko fenylalanínu
a tyrozínu obsahuje a v prípade potreby sa môže rozhodnúť upraviť dávku Kuvanu alebo Vašu diétu.
V liečbe diétou musíte pokračovať tak, ako Vám odporučil Váš lekár. Bez porady s lekárom Vašu diétu nemeňte.
Užívanie iných liekov
Poraďte sa s Vaším lekárom, ak užívate:
- levodopu (používanú na liečbu Parkinsonovej choroby)
- inhibítory dihydrofolátreduktázy (napr. metotrexát, trimetoprim)
- lieky, ktoré spôsobujú vazodilatáciu, vrátane lokálne podávaných liekov, ovplyvňovaním metabolizmu alebo účinku oxidu dusnatého (NO), vrátane klasických donorov NO (ako je glyceroltrinitrát (GNT), izosorbiddinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP) a molsidomin), inhibítorov fosfodiesterázy typu 5 (PDE-5) a minoxidilu.
Ak užívate alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, oznámte to, prosím, svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Užívanie Kuvanu s jedlom a nápojmi
Kuvan sa má užívať spolu s jedlom, každý deň v rovnakom čas, najlepšie ráno.
Tehotenstvo a dojčenie
Nie sú k dispozícii žiadne informácie o gravidných ženách vystavených účinku Kuvanu. Štúdie na zvieratách nepreukázali priame alebo nepriame škodlivé účinky na tehotenstvo, embryonálny/fetálny
vývoj, pôrod alebo postnatálny vývoj.
Ak nie sú hladiny fenylalanínu prísne kontrolované pred tehotenstvom a počas neho, môže to byť nebezpečné pre matku i plod. V prípade otehotnenia Vám Váš lekár povie, ako sa budú hladiny fenylalanínu správne kontrolovať. Liečba prvej voľby u tejto skupiny pacientov pred a počas tehotenstva je diéta s obmedzeným príjmom fenylalanínu pod dohľadom lekára.
Užívanie Kuvanu sa má zvážiť len v prípade, že prísna diéta dostatočne neznižuje krvné hladiny fenylalanínu.
Uistite sa, že ste oznámili svojmu lekárovi, ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že by ste mohli byť tehotná alebo ak plánujete otehotnieť alebo plánujete dojčiť. Ak dojčíte, nemali by ste užívať Kuvan.
Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.
Vedenie vozidla a obsluha strojov
Neuskutočnili sa žiadne štúdie o účinkoch na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Nepredpokladá sa, že by Kuvanu ovplyvňoval schopnosť viesť vozidlo a obsluhovať stroje.
3. AKO UŽÍVAŤ KUVAN
Vždy užívajte Kuvan presne tak, ako Vám povedal Váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.
Dávkovanie
FKU
Zvyčajná počiatočná dávka Kuvanu u dospelých a pediatrických pacientov s FKU je 10 mg na každý kg telesnej hmotnosti. Rozpustné tablety užívajte ako jednorazovú dennú dávku spolu s jedlom na zvýšenie vstrebávania, každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno. Váš lekár Vám môže dávku upraviť, zvyčajne v rozmedzí 5 a 20 mg na každý kg telesnej hmotnosti na deň, v závislosti od Vášho zdravotného stavu.
Nedostatok BH4
Zvyčajná počiatočná dávka Kuvanu u dospelých a pediatrických pacientov s nedostatkom BH4 je 2 až
5 mg na každý kg telesnej hmotnosti. Rozpustné tablety užívajte ako jednorazovú dennú dávku spolu s jedlom na zvýšenie vstrebávania, každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno. Váš lekár Vám môže dávku upraviť až na 20 mg na každý kg telesnej hmotnosti na deň, v závislosti od Vášho zdravotného stavu. Na dosiahnutie najlepšieho terapeutického účinku bude možno potrebné rozdeliť celkovú dennú dávku do 2 alebo 3 dávok, podávaných v priebehu dňa.
Tabuľka uvádza príklad ako vypočítať vhodnú dávku:
Váha (kg) Počet tabliet (dávka Kuvanu 10 mg/kg) Počet tabliet (dávka Kuvanu 20 mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
Spôsob podávania
Dospelí
Tablety vložte do pohára alebo šálky (120 až 240 ml) s vodou a rozpustite jemným miešaním.
Pediatrickí pacienti
Predpísaný počet tabliet sa má vložiť do pohára alebo šálky (do 120 ml) s vodou a jemným miešaním rozpustiť.
Pri dávke nižšej ako 100 mg sa má jedna tableta rozpustiť v 100 ml vody. Váš lekár Vám povie, ako podať len určitý objem roztoku Vášmu dieťaťu, ktorý zodpovedá správnej dávke. Z tohto dôvodu sa má použiť vhodné odmerné zariadenie so stupnicou, aby sa zabezpečilo podanie príslušného objemu roztoku.
Rozpúšťanie tabliet môže trvať niekoľko minút. Aby sa tablety rozpustili rýchlejšie, môžete ich rozdrviť. V roztoku môžu byť viditeľné malé častice, ktoré neovplyvňujú účinnosť lieku. Rozpustený liek Kuvan vypite spolu s jedlom, každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno, v priebehu 15 až 20 minút od jeho prípravy.
Uistite sa, že ste neprehltli kapsulu s vysušovadlom, ktorá sa nachádza vo fľaši.
Ak užijete viac Kuvanu, ako máte
Ak užijete viac Kuvanu, ako máte predpísané, môžu sa u Vás objaviť vedľajšie účinky, ktoré môžu zahŕňať bolesť hlavy a závrat. Ak užijete viac Kuvanu, ako máte predpísané, okamžite kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak zabudnete užiť Kuvan
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.
Ak prestanete užívať Kuvan
Neprestaňte užívať Kuvan bez predchádzajúcej porady so svojím lekárom, pretože hladiny fenylalanínu v krvi sa môžu zvýšiť.
Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. MOŽNÉ VEDĽAJŠIE ÚČINKY
Tak ako všetky lieky, aj Kuvan môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Frekvencie vedľajších účinkov sú definované nasledovne:
- veľmi časté: vyskytujú sa u viac ako 1 z 10 používateľov
- časté: vyskytujú sa u 1 až 10 zo 100 používateľov
- menej časté: vyskytujú sa u 1 až 10 z 1 000 používateľov
- zriedkavé: vyskytujú sa u 1 až 10 z 10 000 používateľov
- veľmi zriedkavé: vyskytujú sa u menej ako 1 z 10 000 používateľov
- neznáma: frekvenciu nemožno odhadnúť z dostupných údajov
Veľmi časté vedľajšie účinky: bolesť hlavy a výtok z nosa.
Časté vedľajšie účinky: bolesť v hrdle, kongescia nosnej sliznice alebo upchaný nos, kašeľ, hnačka, vracanie, bolesť žalúdka a príliš nízke hladiny fenylalanínu v krvných testoch.
Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
5. AKO UCHOVÁVAŤ KUVAN
Uchovávajte mimo dosahu a dohľadu detí.
Nepoužívajte Kuvan po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na fľaši po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci.
Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25°C.
Fľašu udržiavajte dôkladne uzatvorenú na ochranu pred vlhkosťou.
Lieky sa nesmú likvidovať odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. ĎALŠIE INFORMÁCIE
Čo Kuvan obsahuje
- Liečivo je dihydrochlorid sapropterínu. Každá tableta obsahuje 100 mg dihydrochloridu sapropterínu (čo zodpovedá 77 mg sapropterínu).
- Ďalšie zložky sú manitol (E421), bezvodý hydrogenfosforečnan vápenatý, krospovidón typ A, kyselina askorbová (E300), stearyl fumarát sodný a riboflavín (E101).
Ako vyzerá Kuvan a obsah balenia
Kuvan je dostupný vo forme rozpustných tabliet. Rozpustné tablety sú takmer biele až svetložlté a na jednej strane majú vytlačené „177“.
Liek môže byť dostupný vo fľašiach s uzáverom s detskou poistkou po 30, 120 alebo 240 rozpustných tabliet. Každá fľaša Kuvanu obsahuje malú tubu z plastickej hmoty s vysušovadlom (silikagél).
Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca
Merck KGaA Frankfurter Str. 250
64293 Darmstadt
Nemecko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím, miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii.
België/Belgique/Belgien MERCK NV/SA Brusselsesteenweg 288
B-3090 Overijse
Tél/Tel: +32-2-686 07 11
Luxembourg/Luxemburg MERCK NV/SA Brusselsesteenweg 288
B-3090 Overijse, Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32-2-686 07 11
България MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119
SI 1000 Любляна, Словения
Teл: +386 1 560 3 800
Magyarország
Merck Kft.
Bocskai út 134-146. H-1113 Budapest Tel: +36-1-463-8100
Česká republika Merck spol.s.r.o Zděbradská 72
CZ-251 01 Říčany- Jažlovice
Tel. +420 323619211
Malta Cherubino Ltd Delf Building Sliema Road
MT-GZR 06 Gzira Malta
Tel: +356-21-343270/1/2/3/4
Danmark
E. Merck AB Strandvejen 102 B, 4th DK-2900 Hellerup
Tlf: +45 35253550
Nederland
Serono Benelux BV Tupolevlaan 41-61
NL-1119 NW Schiphol-Rijk
Tel: +31-20-6582800
Deutschland Serono GmbH Alsfelder Straße 17
D-64289 Darmstadt
Tel: +49-6151-6285-0
Norge
Merck Serono Norge
Luhrtoppen 2
1470 Lørenskog
Tlf: +47 67 90 35 90
Eesti
Merck Serono
Esindaja
C/o Ares Trading SA Baltic States
Zamenhofo 11-3, LT-44287
Kaunas, Leedu
Tel: +370 37320603
Österreich Merck GesmbH. Zimbagasse 5
A-1147 Wien
Tel: +43 1 57600-0
Ελλάδα
Merck A.E.
Κηφισίας 41-45, Κτίριο Β GR-151 23 Μαρούσι Αθήνα
T: +30-210-61 65 100
Polska
Merck Sp. z o.o.
Al. Jerozolimskie 178
02-486 Warszawa
Polska
Tel.: +48 22 53 59 700
España
Merck Farma y Química, S.L. María de Molina, 40
E-28006 Madrid
Línea de Información: 900 200 400
Tel: +34-91-745 44 00
Portugal
Merck, s.a.
Rua Alfredo da Silva, 3-C P-1300-040 Lisboa
Tel: +351-21-361 35 00
France
Merck Lipha Santé s.a.s.
37, rue Saint-Romain
F-69379 Lyon cedex 08
Tél.: +33-4-72 78 25 25
Numéro vert : 0 800 888 024
România MERCK d.o.o., Dunajska cesta 119
SI-1000 Lubliana, Slovenia
Tel: +386 1 560 3 800
Ireland
Merck Serono Ltd
Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX United Kingdom
Tel: +44-20 8818 7200
Slovenija MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119
SI-1000 Ljubljana
Tel: +386 1 560 3 800
Ísland Gróco ehf. Þverholti 14
IS-105 Reykjavík
Sími: +354-568-8533
Slovenská republika Merck spol. s r.o. Tuhovská 3
SK-831 06 Bratislava
Tel: + 421 2 49 267 111
Italia
Merck Serono S.p.A. Via Casilina 125
I-00176 Roma
Tel: +39-06-70 38 41
Suomi/Finland Merck Oy Pihatörmä 1 C FI-02240 Espoo
Puh/Tel: +358-9-8678 700
Κύπρος
Akis Panayiotou & Son Ltd
Γιάννου Κρανιδιώτη 4
CY-225 78, Λευκωσία
Τηλ: +357-22677038
Sverige
E. Merck AB
S-195 87 Stockholm
Tel: +46-8-562 445 00
Latvija
Merck Serono
Pārstāvniecība
C/o Ares Trading SA Baltic States
Zamenhofo 11-3,
LT-44287 Kauņa, Lietuva
Tel: +370 37320603
United Kingdom
Merck Serono Ltd
Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX Tel: +44-20 8818 7200
Lietuva Merck Serono Atstovybė
C/o Ares Trading SA Baltic States
Zamenhofo 11-3, LT-44287 Kaunas Tel: +370 37320603
Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy schválená v
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej liekovej agentúry (EMEA) http://www.emea.europa.eu. Sú tam aj odkazy na ďalšie internetové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.