Písomná informácia pre používateľa
Myozyme 50 mg prášok na koncentrát na infúzny roztok
alfa-alglukozidáza
Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete užívať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.
- Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
- Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.
- Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.
V tejto písomnej informácií sa dozviete:
- Čo je Myozyme a na čo sa používa
- Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Myozyme
- Ako užívať Myozyme
- Možné vedľajšie účinky
- Ako uchovávať Myozyme
- Obsah balenia a ďalšie informácie
1. Čo je Myozyme a na čo sa používa
Myozyme sa používa na liečbu dospelých, detí a dospievajúcich každého veku s potvrdenou diagnózou Pompeho choroby.
Ľudia s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu nazývaného alfa-glukozidáza. Tento enzým pomáha organizmu regulovať hladiny glykogénu (druh glycidu). Glykogén dodáva organizmu energiu, avšak pri Pompeho chorobe sa úrovne glykogénu môžu zvýšiť priveľmi.
Myozyme obsahuje syntetický enzým nazývaný alfa-alglukozidáza – dokáže nahradiť prírodný enzým, ktorého je pri Pompeho chorobe nedostatok.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Myozyme
Neužívajte Myozyme:
Ak ste zaznamenali alergické reakcie (reakcie precitlivenosti) na alfa-alglukozidázu alebo ktorúkoľvek ďalšiu zložku tohto lieku (uvedenú v časti 6) ohrozujúce život a opakované podávanie lieku nebolo úspešné. Príznakmi alergických reakcií ohrozujúcich život pacienta sú medzi inými nízky krvný tlak, veľmi rýchly srdcový tep, ťažké dýchanie, vracanie, opuch tváre, vyrážka.
Upozornenia a opatrenia
Ak ste liečený Myozymom, počas podávania lieku alebo v priebehu nasledujúcich hodín po infúzii sa u vás môže vyskytnúť reakcia súvisiaca s infúziou. Táto reakcia má rôzne príznaky, napr. nízky krvný tlak, bolesť na hrudi, opuch hrdla, opuch tváre, pier alebo jazyka (angioedém), žihľavka (urtikária), závraty, vyrážka, svrbenie kože, nevoľnosť, vracanie, kašeľ a bronchospazmus (pozri časť 4 s prehľadom všetkých reakcií súvisiacich s infúziou). Reakcia súvisiaca s infúziou môže byť niekedy veľmi závažná. Ak sa u vás takéto reakcie vyskytnú, okamžite o tom informujte svojho lekára.
Možno budete potrebovať aj lieky podávané pred liečbou na predchádzanie alergickým reakciám (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo antipyretiká (na zníženie teploty).
V štúdiách používali lekári lieky na potlačenie imunitného systému, aby sa znížila produkcia protilátok. Keďže máte Pompeho chorobu, existuje riziko, že u vás dôjde k závažnej infekcii dýchacích ciest alebo pľúc. Používanie liekov na potlačenie imunitného systému môže toto riziko ešte zvýšiť.
V prípade, že spozorujete na koži tvorbu závažných vredovitých lézií, informujte, prosím, svojho lekára. Ak spozorujete opuch spodných pier alebo celkový opuch, informujte, prosím, svojho lekára. Váš lekár by mal zvážiť prerušenie podávania Myozymu a začať vhodnú liečbu. Váš lekár by mal zvážiť riziká a prínosy opätovného podávania Myozymu.
Iné lieky a Myozyme
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
S používaním Myozymu u tehotných žien sú k dispozícii obmedzené skúsenosti. Pokiaľ to nie je výslovne nevyhnutné, Myozyme sa nemá používať počas tehotenstva. Ak dojčíte, povedzte to svojmu lekárovi. K dispozícii sú obmedzené skúsenosti naznačujúce, že Myozyme prechádza do ľudského materského mlieka vo veľmi malých množstvách. Neočakávajú sa žiadne účinky u dojčeného dieťaťa. Preto sa počas liečby môže zvážiť dojčenie. Môžete sa však poradiť so svojím lekárom o tom, či preventívne prerušiť dojčenie počas prvých 24 hodín po každej dávke Myozymu. Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Keďže krátko po infúzii lieku Myozyme môžete mať závraty, ospalosť, triašku a/alebo nízky krvný tlak, dávajte pozor pri vedení vozidiel a obsluhe strojov.
Myozyme obsahuje sodík
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) na fľaštičku, t.j. v podstate zanedbateľné množstvo sodíka.
3. Ako užívať Myozyme
Myozyme vám budú podávať iba pod dohľadom lekára, ktorý je oboznámený s liečbou Pompeho choroby.
Dávka, ktorú dostanete do tela, je založená na telesnej hmotnosti. Odporúčaná dávka Myozymu je 20 mg/kg telesnej hmotnosti, podávaná raz za dva týždne.
Použitie u detí a dospievajúcich
Odporúčané dávkovanie Myozymu u detí a dospievajúcich je rovnaké ako u dospelých.
Infúzia v domácom prostredí
Ak je to bezpečné a vhodné, lekár môže zvážiť, že môžete dostávať infúziu Myozymu doma. Ak sa u vás počas podávania infúzie Myozymu vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, člen personálu zabezpečujúci podávanie infúzie v domácom prostredí môže podávanie infúzie ukončiť a začať vhodnú liečbu.
Návod na správne použitie
Myozyme sa podáva infúzne do žily (intravenózna infúzia). Dodáva sa v podobe prášku, ktorý sa pred podaním zmiešava so sterilnou vodou.
Ak použijete viac Myozymu, ako máte
Ak vám podajú vyššiu dávku Myozymu alebo infúziu väčšou rýchlosťou, ako sa odporúča, môžu sa u vás vyskytnúť reakcie súvisiace s infúziou. Takáto reakcia môže zahŕňať príznaky, ako sú:
- zmodranie kože a pier v dôsledku nedostatku kyslíka v telesných tkanivách, zvýšená srdcová frekvencia, búšenie srdca
- ťažkosti s dýchaním, kašeľ
- závrat, bolesť hlavy, porucha chuti
- vysoký krvný tlak, návaly tepla
- opuch jazyka, vracanie, hnačka, nevoľnosť (nauzea)
- bolesť na hrudi, nepríjemný pocit na hrudi, zvieranie hrdla, horúčka, triaška, pocit chladu, sčervenenie v mieste podávania infúzie
- bolesť svalov
- sčervenenie kože.
Ak sa u vás vyskytne takáto reakcia, okamžite to povedzte svojmu lekárovi (pozri časť 2). Rýchlosť infúzie sa zníži alebo sa infúzia preruší, a ak je to vhodné, môžete dostať liečbu na úpravu príznakov.
Ak zabudnete použiť Myozyme
Ak ste vynechali plánovanú infúziu, kontaktujte, prosím svojho lekára.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Vedľajšie účinky boli zaznamenané hlavne počas podávania lieku alebo zakrátko potom („účinky súvisiace s infúziou“). Niektoré z týchto vedľajších účinkov súvisiacich s infúziou boli závažné alebo ohrozovali život. U niekoľkých pacientov boli hlásené reakcie ohrozujúce pacienta na živote – vážne generalizované alergické reakcie a anafylaktický šok. K príznakom takých reakcií patrí nízky krvný tlak, veľmi rýchla srdcová frekvencia, ťažké dýchanie, vracanie, opuch tváre, pier alebo jazyka, žihľavka aĺebo vyrážka. Niekoľkí pacienti mali vedľajšie účinky súvisiace s infúziou vo forme príznakov podobných chrípke, ktoré trvali niekoľko dní po ukončení infúzie.
Ak budete pociťovať takéto reakcie, okamžite informujte svojho lekára. Na liečbu týchto alergických reakcií možno bude potrebné podať lieky pred liečbou (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo antipyretiká (na zníženie teploty).
Veľmi časté: môžu postihnúť viac ako 1 používateľa z 10
- Žihľavka
- Vyrážka
- Zvýšený srdcový tep
- Sčervenenie v tvári (návaly)
- Horúčka alebo zvýšená telesná teplota
- Kašeľ
- Zvýšenie dychovej frekvencie
- Vracanie
- Nízka hladina kyslíka v krvi
Časté: môžu postihnúť 1 z 10 používateľov
- Bledosť
- Zvýšený alebo vysoký krvný tlak
- Modrasté sfarbenie kože
- Tras
- Agitácia
- Nepokoj
- Bolesti hlavy
- Brnenie
- Bolesť alebo reakcia v mieste infúzie
- Závrat
- Podráždenosť
- Svrbenie pokožky
- Pocit na vracanie
- Opuchy tváre, opuch hrdla alebo ťažký kombinovaný opuch tváre, krku a jazyka kvôli alergickej reakcii
- Opuch ramien a nôh
- Nevoľnosť
- Zvieranie na hrudníku
- Zovreté hrdlo
- Hnačka
- Únava
- Bolesť svalov
- Svalové kŕče
- Vážne vredovité lézie kože
- Sčervenenie pokožky
Neznáme: frekvenciu nie je možné posúdiť z dostupných údajov
- Opuch okolo očí
- Astma
- Abnormálne (neobvyklé) zvuky pri dýchaní, vrátane pískania
- Problémy s dýchaním (vrátane dýchavičnosti)
- Pocit studených končatín (napr. ruky, nohy)
- Znížený alebo nízky krvný tlak
- Zúženie krvných ciev s následným spomalením krvného obehu
- Náhly kŕč priedušiek, ktorý bráni vzduchu dostať sa dnu do pľúc alebo z pľúc (bronchospazmus)
- Pocit tepla
- Pocit chladu
- Celkový pocit choroby (nevoľnosť)
- Pocit slabosti
- Ospalosť
- Mdloby
- Pocit pálenia
- Zvýšené potenie
- Slzenie očí
- Škvrny na pokožke
- Nepokoj
- Dýchavičnosť
- Podráždenie hrdla
- Nedostatok kyslíka v telesných tkanivách
- Znížený srdcový tep
- Zástava srdca
- Silné búšenie srdca, ktoré môže byť rýchle alebo nepravidelné (palpitácie)
- Bolesť na hrudi (nie srdca)
- Zápal blany kryjúcej očnú guľu a očné viečko
- Bolesť brucha
- Poruchy trávenia
- Ťažkosti s prehĺtaním
- Bolesť kĺbov
- Dočasné prerušenie alebo náhle zastavenie dýchania
- Úbytok proteínov v moči
- Nefrotický syndróm: opuch vrchnej pery, celkový opuch a úbytok proteínov v moči
- Opuchnutie a zhrubnutie kože v mieste podania infúzie v prípade úniku lieku mimo krvné cievy
- Sčervenenie dlaní
- Dočasné sfarbenie kože
- Sčervenenie v mieste podania infúzie
- Žihlavka (vyrážka) v mieste podanie infúzie
- Svrbenie v mieste podania infúzie
- Pľuzgier
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať Myozyme
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli po ‘EXP’. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Uchovávajte v chladničke (pri teplote 2 °C – 8 °C).
Po zriedení sa odporúča okamžité použitie. Pri uchovávaní s ochranou pred svetlom bola počas 24 hodín pri teplote 2 až 8 °C preukázaná chemická a fyzikálna stabilita pri použití.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo Myozyme obsahuje
Liečivo je alfa-alglukozidáza. Jedna injekčná liekovka obsahuje 50 mg alfa-alglukozidázy. Po rekonštitúcii obsahuje roztok 5 mg alfa-alglukozidázy na ml a po zriedení sa koncentrácia pohybuje od 0,5 mg do 4 mg/ml.
Ďalšie zložky sú
- Manitol (E421)
- Monohydrát dihydrogénfosforečnanu sodného (E339)
- Heptahydrát hydrogénfosforečnanu sodného (E339)
- Polysorbát 80 (E433)
Ako vyzerá Myozyme a obsah balenia
Myozyme je prášok na infúzny koncentrát v injekčnej liekovke (50 mg/liekovku). Každé balenie obsahuje 1, 10 alebo 25 injekčných liekoviek. Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.
Prášok je biely až slabožltkastý. Po rekonštitúcii je roztok číry, bezfarebný až mierne žltkastý a môže obsahovať častice. Rekonštituovaný roztok sa musí ďalej riediť.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Sanofi B.V.,
Paasheuvelweg 25,
1105 BP Amsterdam,
Holandsko
Výrobca
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írsko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím, miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:
België/Belgique/Belgien/
Luxembourg/Luxemburg
Sanofi Belgium
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Magyarország
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel: +36 1 505 0050
България
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Malta
Sanofi S.p.A.
Tel: +39 02 39394275
Česká republika
Sanofi s.r.o.
Tel: +420 233086 111
Nederland
Sanofi B.V.
Tel: +31 20 245 4000
Danmark
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Norge
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Deutschland
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Österreich
sanofi-aventis GmbH
Tel: + 43 1 80 185 – 0
Eesti
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30
Polska
Sanofi Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00
Ελλάδα
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
Portugal
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400
España
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
România
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
France
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00
Hrvatska
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500
Slovenská republika
Swixx Biopharma s.r.o.
Tel: +421 2 208 33 600
Ireland
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Suomi/Finland
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sverige
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Italia
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
United Kingdom (Northern Ireland)
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +44 (0) 800 035 2525
Latvija
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Κύπρος
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Lietuva
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky https://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov.
Návod na používanie – rekonštitúcia, riedenie a podávanie
Myozyme sa musí rekonštituovať s vodou na injekcie, potom sa riedi roztokom 9 mg/ml (0,9 %) chloridu sodného na injekcie a potom sa podáva intravenóznou infúziou. Rekonštituovanie a riedenie sa musí vykonávať v súlade s pravidlami správnej praxe, predovšetkým s ohľadom na aseptické podmienky.
V súvislosti s bielkovinovým charakterom lieku sa v rekonštituovanom roztoku a v infúznych vreckách môžu tvoriť častice. Z tohto dôvodu sa pri podávaní musí používať 0,2 mikrónový filter viažuci bielkoviny. Bolo preukázané, že pri použití 0,2 mikrónového filtra sa eliminujú viditeľné častice a nemá to za dôsledok výraznú stratu bielkoviny alebo aktivity.
Na základe dávkovacieho protokolu konkrétneho pacienta (mg/kg) stanovte potrebný počet liekoviek, ktoré sa musia rekonštituovať a vyberte ich vopred z chladničky, aby pri rekonštitúcii mali izbovú teplotu (približne 30 minút). Každá injekčná liekovka Myozymu je určená iba na jedno použitie.
Použite aseptickú techniku
- Rekonštitúcia
Každú 50 mg liekovku Myozymu rekonštituujte 10,3 ml vody na injekcie injekčnou striekačkou s priemerom ihly nie väčším ako 20 G. Vodu na injekcie pridávajte pomaly po stenách liekovky, nestriekajte ju priamo na lyofilizovaný prášok. Každú liekovku nakloňte a opatrne premiešajte. Neprevracajte liekovku, ani ňou netrepte. Rekonštituovaný objem je 10,5 ml, obsahuje 5 mg enzýmu/ml a vyzerá ako číry, bezfarebný až slabožltkastý roztok, ktorý môže obsahovať drobné častice vo forme tenkých bielych alebo priesvitných vlákien. Vizuálne hneď skontrolujte rekonštituovaný roztok v každej liekovke na prítomnosť častíc a zmenu zafarbenia. Ak roztok obsahuje cudzie častice, iné než sú vyššie opísané alebo je roztok inak zafarbený, nepoužívajte ho. Rekonštituovaný roztok má pH približne 6,2.
Po rekonštitúcii sa odporúča obsah liekovky ihneď rozriediť (pozri nižšie).
- Riedenie
Po rekonštitúcii ako je vyššie uvedené, rekonštituovaný roztok v liekovke obsahuje v 1 ml 5 mg alfa- alglukozidázy. Objem rekonštituovaného roztoku umožňuje presné odobratie 10,0 ml roztoku (odpovedá 50 mg enzýmu) z každej liekovky. Ten sa má ďalej zriediť nasledovne: pomocou injekčnej striekačky s priemerom ihly nie väčším ako 20 G pomaly odoberajte z každej liekovky rekonštituovaný roztok, až kým nezískate množstvo požadované pre pacienta. Odporúčaná konečná koncentrácia alglukozidázy v infúznych vakoch sa pohybuje v rozmedzí 0,5 mg/ml až 4 mg/ml.
Z infúzneho vaku odstráňte všetky vzduchové bubliny a odoberte tiež odpovedajúci objem 9 mg/ml (0,9 %) roztoku chloridu sodného na injekcie, ktorý bude nahradený rekonštituovaným roztokom Myozymu. Pomaly vstrekujte rekonštituovaný Myozyme priamo do 9 mg/ml (0,9 %) roztoku chloridu sodného na injekcie. Infúzny vak opatrne niekoľkokrát prevráťte alebo s ním jemne pohýbte, aby sa nariedený roztok premiešal. Infúzny vak nepretrepávajte, ani s ním nadmerne netraste.
Pripravený infúzny roztok má byť podaný čo najskôr po príprave.
Všetky nepoužité lieky alebo odpad vzniknutý z liekov majú byť zlikvidované v súlade s miestnymi požiadavkami.
- Podávanie
Nariedený roztok sa odporúča podávať do troch hodín. Celkový čas medzi rekonštitúciou a dokončením infúzie nemá presiahnuť 24 hodín.
Odporúčaná dávka Myozymu je 20 mg/kg telesnej hmotnosti, podávaná jedenkrát každé dva týždne ako intravenózna infúzia.
Rýchlosť infúzie sa má zvyšovať postupne. Odporúča sa začať podávanie infúzie pri rýchlosti 1 mg/kg/h a rýchlosť podávania postupne zvyšovať (ak sa nepozorujú žiadne príznaky reakcií súvisiacich s infúziou) o 2 mg/kg/h každých 30 minút, až kým sa nedosiahne maximálna rýchlosť podávania 7 mg/kg/h.
Posledná zmena: 16/08/2024
